角膜，是造成眼睛屈光度的重要光學組織之一，除了提供基本的屈光度，也有高度的透明度讓眼睛的視軸有清晰的光學品質照射到視網膜中。
不過，角膜發生問題，會引發影像品質的負面影響，像是遺傳性的疾病、後天性的疾病，而角膜失養症便是前者，為了更加認識這個疾病所引發的問題，下面會仔細探討它的由來、種類。
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角膜失養症是什麼
角膜失養症(corneal dystrophy)，是一種罕見的遺傳性疾病，主要是影響的組織是角膜，這種疾病的種類會多達20多種。
種類雖然多達20多種，但是症狀都有一個共通點，都會導致角膜會有一層以上的異物堆積、雙眼發病，隨著時間不斷推移，視力會變得混濁。
而這種症狀，依照角膜分層的位置來分類，會有以下的角膜失養症:
- 前部角膜失養症(anterior corneal dystrophy)
- 基質角膜失養症(stromal corneal dystrophy)
- 後部角膜失養症(posterior corneal dystrophy)
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雖然症狀有20種以上，不過在這裡只會分享在臨床上比較常見的角膜失養症。
前部角膜失養症(anterior corneal dystrophy)
在前部的角膜分層，意旨在角膜的上皮層與鮑曼氏層，最經典的症狀是史奈德氏結晶型角膜失養症(schnyder crystalline corneal dystrophy)
史奈德氏結晶型角膜失養症(schnyder crystaline corneal dystrophy)
它是屬於基因遺傳性的角膜失養症，如果第一對體染色體發生異常，便可能形成顯性遺傳的角膜失養症。
在第一對體染色體發生異常，會引發脂肪代謝有異常現象，讓體內的膽固醇與磷酸在角膜推積成正常的數倍之多。
此外，角膜的中央位置會變混濁、角膜敏感度會下降(角膜的痛覺、觸覺、溫覺反應)。
這種現象，會讓患者在明亮的環境中視力會變得模糊不清；反之在黑暗的環境中視力會變得清楚。
治療方面，目前是沒有藥物是可以控制史奈德氏結晶型角膜失養症，只進行角膜移植手術，不過，就算成功移植，膽固醇與脂肪依舊會推積在角膜，這是會復發的狀態。
基質角膜失養症(stromal corneal dystrophy)
顧名思義，此疾病的發生位置就在角膜的中間，也是最厚的基質層，在這裡，角膜的許多功能基本在基質層運行，像是物質上的交換。
因此在這裡的角膜失養症會比較多，常見的共有三種:
- 顆粒狀角膜失養症(Granular corneal dystrophy)
- 格子狀角膜失養症(Lattice corneal dystrophy)
- 斑狀角膜失養症(Macular corneal dystrophy)
以下就為各位進行一一分析:
顆粒狀角膜失養症(Granular corneal dystrophy)
屬於顯性的遺傳性疾病，是這三種的基質角膜失養症中比較常見的。
主要會侵犯到角膜中央淺層的基質層，會引發玻璃質沉積。
如果用專業的視光儀器檢查會發現類似雪花狀、麵包屑狀。
格子狀角膜失養症(Lattice corneal dystrophy)
跟顆粒狀一樣，屬於顯性的遺傳性疾病。
主要會侵犯到角膜
中央淺層、中層的基質層，會有澱粉蛋白(Amyoid)的沉積。
如果用專業的視光儀器檢查會發現有反光，分支、格子狀。
斑狀角膜失養症(Macular corneal dystrophy)
跟前兩者不同的是，斑狀角膜失養症是屬於隱性的遺傳性疾病，三種的基質角膜失養症中比較少見的。
初期會侵犯到角膜中央淺層，後期會影響整個基質層。
症狀是三種的基質角膜失養症中最嚴重的，會有糖胺聚醣沉積，會造成灰白色的多發性斑狀塊沉積，此外，還可以延伸至周邊角膜。
基質角膜失養症的整理
| 沉積物 | 形狀 | |
| 顆粒狀角膜失養症 (Granular corneal dystrophy) | 玻璃質 | 雪花狀、麵包屑狀 |
| 格子狀角膜失養症 (Lattice corneal dystrophy) | 澱粉蛋白 | 分支、格子狀 |
| 斑狀角膜失養症 Macular corneal dystrophy) | 糖胺聚醣 | 斑狀塊 |
後部角膜失養症(posterior corneal dystrophy)
疾病的發生位置會在角膜的德斯密氏層與內皮層，代表疾病是福斯氏角膜失養症(Fuch’s endothelial corneal dystrophy)
福斯氏角膜失養症(Fuch’s endothelial corneal dystrophy)
屬於顯性遺傳疾病，位於角膜的德斯密氏層與內皮層。
兩眼會發生水腫，至於其他可依照嚴重程度來發生:
初期
角膜中心的內皮層有點狀的腫瘤，並且內皮層的細胞會下降。
中期
一旦內皮細胞減少，就會引發角膜水腫，此外還有光暈、視力模糊、有疼痛感、眩光。
後期
新生血管會生成，角膜上皮的基底膜會有結疤而且是不透明的。
角膜失養症的位置與遺傳總整理
介紹了不同的角膜失養症，接下來為各位進行一個小整理，會把疾病的位置與遺傳性整理起來，以下表格所述:
| 位置 | 基因遺傳 | |
| 史奈德氏結晶型角膜失養症 (schnyder crystalline corneal dystrophy) | 角膜上皮層 | 第一對體染色體 顯性 |
| 顆粒狀角膜失養症(Granular corneal dystrophy) | 角膜中央淺層的基質層 | 顯性 |
| 格子狀角膜失養症 (Lattice corneal dystrophy) | 角膜中央淺層的基質層 | 顯性 |
| 斑狀角膜失養症 (Macular corneal dystrophy) | 初期會侵犯到角膜中央淺層 後期會影響整個基質層。 | 隱性 |
| 福斯氏角膜失養症 (Fuch’s endothelial corneal dystrophy) | 角膜的德斯密氏層與內皮層 | 顯性 |
總結
這些常見的角膜失養症幾乎有個共通點，就是在角膜中央誕生沉積物，這就是影響視覺品質的原因。
在一般人眼中，沒有特別注意眼睛，就不會發現角膜有什麼異常；對於常在臨床上不斷檢查的眼科保健人士來說，基本是屢見不鮮。
本篇文章讓玩家們認識角膜失養症是什麼與它的種類，這雖是罕見的疾病，但是屬於基因遺傳性，或許不會在你/妳的身上展現，但有可能會是在後代才發生。如果發生此症狀，請不要為此慌張，應先送至醫療機構檢查，依照眼科醫師的診斷再進行對應方法。
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