[疾病副本]角膜失養症是什麼? 利用角膜分層破解5種失養症的攻略

角膜失養症是什麼

最後更新日期: 2022 年 9 月 15 日

角膜,是造成眼睛屈光度的重要光學組織之一,除了提供基本的屈光度,也有高度的透明度讓眼睛的視軸有清晰的光學品質照射到視網膜中。

不過,角膜發生問題,會引發影像品質的負面影響,像是遺傳性的疾病、後天性的疾病,而角膜失養症便是前者,為了更加認識這個疾病所引發的問題,下面會仔細探討它的由來、種類。

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角膜失養症是什麼

角膜失養症(corneal dystrophy),是一種罕見的遺傳性疾病,主要是影響的組織是角膜,這種疾病的種類會多達20多種。

種類雖然多達20多種,但是症狀都有一個共通點,都會導致角膜會有一層以上的異物堆積、雙眼發病,隨著時間不斷推移,視力會變得混濁。

而這種症狀,依照角膜分層的位置來分類,會有以下的角膜失養症:

  1. 前部角膜失養症(anterior corneal dystrophy)
  2. 基質角膜失養症(stromal corneal dystrophy)
  3. 後部角膜失養症(posterior corneal dystrophy)

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雖然症狀有20種以上,不過在這裡只會分享在臨床上比較常見的角膜失養症。

前部角膜失養症(anterior corneal dystrophy)

在前部的角膜分層,意旨在角膜的上皮層與鮑曼氏層,最經典的症狀是史奈德氏結晶型角膜失養症(schnyder crystalline corneal dystrophy)

史奈德氏結晶型角膜失養症(schnyder crystaline corneal dystrophy)

它是屬於基因遺傳性的角膜失養症,如果第一對體染色體發生異常,便可能形成顯性遺傳的角膜失養症。

在第一對體染色體發生異常,會引發脂肪代謝有異常現象,讓體內的膽固醇與磷酸在角膜推積成正常的數倍之多。

此外,角膜的中央位置會變混濁、角膜敏感度會下降(角膜的痛覺、觸覺、溫決反應)。

這種現象,會讓患者在明亮的環境中視力會變得模糊不清;反之在黑暗的環境中視力會變得清楚。

治療方面,目前是沒有藥物是可以控制史奈德氏結晶型角膜失養症,只進行角膜移植手術,不過,就算成功移植,膽固醇與脂肪依舊會推積在角膜,這是會復發的狀態。

史奈德氏結晶型角膜失養症
史奈德氏結晶型角膜失養症 資料來源-Google 圖片

基質角膜失養症(stromal corneal dystrophy)

顧名思義,此疾病的發生位置就在角膜的中間,也是最厚的基質層,在這裡,角膜的許多功能基本在基質層運行,像是物質上的交換。

因此在這裡的角膜失養症會比較多,常見的共有三種:

  1. 顆粒狀角膜失養症(Granular corneal dystrophy)
  2. 格子狀角膜失養症(Lattice corneal dystrophy)
  3. 斑狀角膜失養症(Macular corneal dystrophy)

以下就為各位進行一一分析:

顆粒狀角膜失養症(Granular corneal dystrophy)

屬於顯性的遺傳性疾病,是這三種的基質角膜失養症中比較常見的。

主要會侵犯到角膜中央淺層的基質層,會引發玻璃質沉積。

如果用專業的視光儀器檢查會發現類似雪花狀、麵包屑狀。

顆粒狀角膜失養症
顆粒狀角膜失養症 資料來源-Google 圖片

格子狀角膜失養症(Lattice corneal dystrophy)

跟顆粒狀一樣,屬於顯性的遺傳性疾病。

主要會侵犯到角膜

中央淺層、中層的基質層,會有澱粉蛋白(Amyoid)的沉積。

如果用專業的視光儀器檢查會發現有反光,分支、格子狀。

格子狀角膜失養症
格子狀角膜失養症 資料來源-Google 圖片

斑狀角膜失養症(Macular corneal dystrophy)

跟前兩者不同的是,斑狀角膜失養症是屬於隱性的遺傳性疾病,三種的基質角膜失養症中比較少見的。

初期會侵犯到角膜中央淺層,後期會影響整個基質層。

症狀是三種的基質角膜失養症中最嚴重的,會有糖胺聚醣沉積,會造成灰白色的多發性斑狀塊沉積,此外,還可以延伸至周邊角膜。

班狀角膜失養症
班狀角膜失養症 資料來源-Google 圖片

基質角膜失養症的整理

 沉積物形狀
顆粒狀角膜失養症 (Granular corneal dystrophy)  玻璃質雪花狀、麵包屑狀
格子狀角膜失養症 (Lattice corneal dystrophy)澱粉蛋白分支、格子狀
斑狀角膜失養症 Macular corneal dystrophy)  糖胺聚醣斑狀塊

後部角膜失養症(posterior corneal dystrophy)

疾病的發生位置會在角膜的德斯密氏層與內皮層,代表疾病是福斯氏角膜失養症(Fuch’s endothelial corneal dystrophy)

福斯氏角膜失養症(Fuch’s endothelial corneal dystrophy)

屬於顯性遺傳疾病,位於角膜的德斯密氏層與內皮層。

兩眼會發生水腫,至於其他可依照嚴重程度來發生:

初期

角膜中心的內皮層有點狀的腫瘤,並且內皮層的細胞會下降。

中期

一旦內皮細胞減少,就會引發角膜水腫,此外還有光暈、視力模糊、有疼痛感、眩光。

後期

新生血管會生成,角膜上皮的基底膜會有結疤而且是不透明的。

福斯氏角膜失養症
福斯氏角膜失養症 資料來源-Google 圖片

角膜失養症的位置與遺傳總整理

介紹了不同的角膜失養症,接下來為各位進行一個小整理,會把疾病的位置與遺傳性整理起來,以下表格所述:

 位置基因遺傳
史奈德氏結晶型角膜失養症 (schnyder crystalline corneal dystrophy)角膜上皮層第一對體染色體 顯性
顆粒狀角膜失養症(Granular corneal dystrophy)  角膜中央淺層的基質層顯性
格子狀角膜失養症 (Lattice corneal dystrophy)  角膜中央淺層的基質層顯性
斑狀角膜失養症 (Macular corneal dystrophy)  初期會侵犯到角膜中央淺層 後期會影響整個基質層。  隱性
福斯氏角膜失養症 (Fuch’s endothelial corneal dystrophy)  角膜的德斯密氏層與內皮層顯性

總結

這些常見的角膜失養症幾乎有個共通點,就是在角膜中央誕生沉積物,這就是影響視覺品質的原因。

在一般人眼中,沒有特別注意眼睛,就不會發現角膜有什麼異常;對於常在臨床上不斷檢查的眼科保健人士來說,基本是屢見不鮮。

本篇文章讓玩家們認識角膜失養症是什麼與它的種類,這雖是罕見的疾病,但是屬於基因遺傳性,或許不會在你/妳的身上展現,但有可能會是在後代才發生。如果發生此症狀,請不要為此慌張,應先送至醫療機構檢查,依照眼科醫師的診斷再進行對應方法。

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